ИСПОЛЬЗОВАНИЕ BEE POLLEN (ПЧЕЛИНАЯ ПЫЛЬЦА) ПРИ
ВРОЖДЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Медуница В.Н., врач-генетик областного центра охраны здоровья матери и ребенка.

Врождённая слабость соединительной ткани являет собой ряд наследственных коллагенопатий, оформленных в синдромы: Эллерса Данлос, Морфана, гомоцистинурию, несовершенный остегенез, спондилоэпифизарная дисплазия, а также состояния, называемые недифференцированной дисплазией соединительной ткани, которые определяются как нозологически самостояный синдром полигенномультифакториальной природы, который проявляется внешними фенотипическими признаками в сочетании с диспластическими изменениями и клинически значимыми дисфункциями одного или нескольких внутренних органов. Наследственные болезни соединительной ткани обусловлены нарушением синтеза коллагена. Как известно, коллагены являются семейством внеклеточных матриксных белков, играющих важную роль в поддержании целостности тканей и органов, водно-солевого равновесия, участвующих процессах иммунологической защиты организма, переломов костей, и тромбоцитов и др. Мутации в генах, отвечающих за синтез этих белков, или  дефицит активности посттрансляционных ферментов синтеза коллагена приводят к возникновению данной группы болезней. В настоящее время идентифицированно 19 типов коллагеновых белков, включающих более                                                                     30                                                                 ви-